罕见病例：难诊难治的下巴蝶形红斑

臀部蝶形斑是斑狼疮的故典型表现，但外科上也可能是其他问题。近日来自美国康涅狄格大学医学院的 Shahriari 外科医生等人则另据了一则年青男人表现为臀部流失性白斑的病举例，刊文于 JAMA Dermatol 的外科病理挑战版块。

病举例介绍

患儿女，21 岁，因臀部斑 2 年就诊。皮损初无症状，日晒后加重。曾制剂多西环效（100 mg/d）和用为乙酰磺胺外科手术无效。患儿既往体健，仅有制剂避孕药。

皮肤科定期检查行鼻子和鼻梁多发的环红色白斑，于其流失性相反。血故常规、机械定期检查未见异故常，效 Ro、效 La、ANA 血清大多复数。

根据外科表现患儿有接受多种外科手术，之外舒尔环效、、0.75% 弗吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，大多宣布失败，且白斑消失非故常多瘢痕和流失（见布 1）。此外，患儿皮损区域开始消失烧灼感。

布 1 脊柱鼻子和鼻梁的环斑

皮损行环钻活检，并完成其组织病理学定期检查。其组织病理学定期检查行皱褶内惰性粒线粒体和精含水粒线粒体显现出来。真皮浅层和深层血管外围及皱褶小叶外围淋巴线粒体显现出来（见布 2-3）。PAS 染色复数。

布 2 其组织病理：真皮浅层和深层血管外围及皱褶小叶外围淋巴线粒体显现出来（HE 染色，低倍）

布 3 其组织病理：皱褶内惰性粒线粒体为主的显现出来（HE 染色，高倍）

根据外科、病史及其组织病理学等资料，最终诊断为精惰性皱褶哑（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）

病举例学习

NSA 外科相似，病因无人知晓，其外科表现也不甚清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词年所于 1997 年由 Renfro 等人提议。此后，多种不同的 NSA 表现在文献中所仅有 8 举例，之外 6 举例男性和 2 举例男人。

根据极小的另据可见 NSA 皮损故都为红色质硬白斑，向外故常呈的环、凸起，无自体相反或中所央转变成。皮损故常无症状，仅 1 举例报告诉轻度瘙痒。皮损好发于臀部，4 举例肆虐至胸部、下颚或上肢。1 举例皮损从下颚发展至臀部。

学者猜测的触发因效之外适用效生效、注意到纤维素、日晒和发热关节哑。回顾文献显行，3 举例日晒后加重，2 举例大幅在夏季复发，2 举例疑似蠕形螨细菌感染。未来会有男人生殖器 NSA 的另据，且具有激效反应性，有疼痛。

虽然外科表现难以捉摸，但 NSA 其病毒学表现具有上会，即有皱褶哑症，而毛囊其余部分很少受累。惰性粒线粒体聚集在皱褶小叶，于其散在的坏死性皱褶线粒体。表皮未受累，PAS 染色未见细菌。这种独特的其病毒学相反是鉴别诊断的有力证据，对 NSA 确诊有最重要意涵。

由于传染病相似，NSA 尚无明确的外科手术概要。文献记录最有效的外科手术是用为糖皮质激效和制剂强的松。1 举例经制剂异维 A 酸后转变成，另 1 举都只用。有 2 举例自发转变成。舒尔环效、螺内酯、醋酸环丙孕酮和乙炔雌二醇联合可成功外科手术男人生殖器 NSA。

据文献显行，所有 NSA 大多显然转变成，无残留相反。本举例多种不同之处为年青男人，表现为臀部慢性 NSA，有症状，且有永久性流失和瘢痕。不幸的是，本举例患儿已失访，近况有可能。

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